Клиническое наблюдение

Материалы / Болезнь Уиппла / Клиническое наблюдение

Страница 1

В заключение хочется привести одно, весьма показательное клиническое наблюдение:

У больного М., 43 лет, в течение последних 5 лет наблюдались артралгии на фоне повышения темпе­ратуры тела до 37,2–37,5°С. С августа 1995 г. появились вздутия и приступы болей в верхней поло­вине живота, послабления стула, больной начал худеть ( за 10 мес – на 20 кг). В ноябре 1996 г. об­следовался в районной больнице, где при эндоскопическом исследовании обнаружено сужение буль­бодуоденальной зоны отечными складками на протяжении до верхней трети нисходящего отдела две­надцатиперстной кишки.

Своеобразие клинической картины вызвало значительные диагностические трудности. Пред­полагали опухоль тонкой кишки, опухоль поджелудочной железы, язвенную болезнь двенадцатипер­стной кишки, осложненную стенозом. Для дальнейшего обследования и лечения больной переведен в Глав­ный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко.

При поступлении жаловался на схваткообразные боли в верхних отделах живота, тошноту и рвоту на высоте болевого синдрома, на послабления стула, похудание, слабость, артралгии. При ос­мотре: больной пониженного питания (масса тела – 63 кг при росте 185 см), живот слегка вздут, в периумби­ликальной зоне прощупывалось опухолевидное образование тестовидной плотности, не­четко отгра­ниченное, умеренно болезненное. При рентгенологическом исследовании отмечено, что складки сли­зистой оболочки тонкой кишки расширены, эластичность их снижена. Верхняя треть нис­ходящего от­дела двенадцатиперстной кишки на протяжении 3 см практически полностью сужена. Од­нако при эн­доскопии вся кишка проходима для аппарата, но ее стенка выглядит застывшей, малопод­вижной при раздувании воздухом, за бульбодуоденальной зоной просвет кишки сужен отечными складками.

По данным компьютерной томографии двенадцатиперстная кишка представляется расширен­ной, с резко утолщенными стенками, на задненаружной стенке нисходящего отдела – краевые де­фекты на­полнения вследствие выраженного отека слизистой. Сливаясь, они образуют мягкотканное патологи­ческое образование; обнаружено также увеличение лимфатических узлов в корне брыжейки.

В круг дифференциальной диагностики вошли такие заболевания тонкой кишки, как болезнь Крона, лимфома, доброкачественная узелковая лимфоидная гиперплазия при общем вариабельном иммуно­дефиците, болезнь Уипла.

При гистологическом исследовании отмечены инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными РАS-позитивными макрофагами, расширение лимфатических сосу­дов. При электронно-микроскопическом исследовании в собственном слое интестинальной слизистой оболочки обнаружены бациллоподобные тельца. Выявление этих специфических морфологических признаков дало возможность диагностировать болезнь Уипла с поражением тонкой кишки и лимфати­ческих уз­лов брюшной полости.

В госпитале проводилось лечение антибиотиками (рондомицин по 0,3 г 2 раза в сутки). На этом фоне состояние больного значительно улучшилось: полностью прошли боли в животе, артрал­гии, нормали­зовалась температура тела. Пациент выписан с рекомендацией продолжить постоянный прием анти­биотиков. Однако через 3 мес он самостоятельно прекратил лечение, что привело к реци­диву. С по­дозрением на тонкокишечную непроходимость госпитализирован в больницу по месту жи­тельства, где оперирован. При ревизии брюшной полости обнаружено, что нисходящий отдел двена­дцатиперстной кишки и проксимальные отделы тонкой кишки сужены грубыми, отечными складками. Выполнена час­тичная резекция тонкой кишки. Послеоперационный период осложнился развитием перитонита и пневмонии, что привело к смерти больного. Результаты аутопсии подтвердили диагноз болезни Уи­пла.