Эмфизема легких (Emphysema pulmonum)

Материалы / Бронхит и эмфизема легких / Эмфизема легких (Emphysema pulmonum)

Страница 2

В последние годы в развитии эмфиземы легких придают значение наследственности. Еще в прошлом столетии было отмечено существование семейных форм эмфиземы. Однако это не находило объяснения. В настоящее время выделяют семейную форму эмфиземы, развитие которой связано с врожденной недостаточностью -антитрипсина. Известно, чтоэтот фермент является важным компонентом сложной системы ингибиторов (система Pi), ограничивающих протеолитическое действие клеточных протеаз. Эта система находится в постоянном равновесии с протеазами, которые образуются в процессе жизнедеятельности микроорганизмов, лейкоцитов и тканевых элементов, в частности фагоцитов. При недостаточности -антитрипсина указанные протеазы начинают разрушать волокна стромы легкого. Альвеолярные перегородки истончаются и под влиянием повышенного внутрилегочного давления разрываются. Предполагают, что дефицит -антитрипсина способствует «постарению» легких. Структура легкого 30-летнего носителя гена дефицита -антитрипсина соответствует структуре легкого 60-летнего человека. Дефицит -антитрипсина наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Патоморфология. При эмфиземе наблюдается увеличение объема легких, при перерезке бронхов и вскрытии полостей плевры они не спадаются, на их поверхности видны следы вдавлений ребер. При микроскопическом исследовании отмечается истончение альвеолярных перегородок, четкой границы между соседними альвеолами нет, они сливаются друг с другом, иногда образуя воздушные полости (буллезная эмфизема). При расположении полостей на периферическом участке легкого возможен их разрыв с возникновением спонтанного пневмоторакса. Эластические волокна резко истончены и подвергаются распаду. Отмечается запустевание кровеносных капилляров и заращение лимфатических сосудов. Одновременно можно обнаружить явления хронического бронхита, бронхоэктазы, пневмосклероз. Изменения сосудов легких приводят к гипертензии в системе легочной артерии, вызывают гипертрофию и расширение правого отдела сердца.

Клиника. Одним из основных симптомов эмфиземы легких является одышка. Вначале она появляется лишь при физической нагрузке, в последующем постепенно усиливается и становится постоянной. Одышка экспираторного характера, в акте дыхания участвуют вспомогательные мышцы. В отличие от сердечной одышки ортопноэ в большинстве случаев не наблюдается.

Кашель, особенно при наличии бронхита, носит приступообразный характер, с легким присвистыванием. Мокрота скудная, иногда вязкая, откашливается с трудом. Лаэннек считал эту вязкую («жемчужную») слизь наиболее характерным признаком эмфиземы.

Довольно типичен внешний вид больных: грудная клетка расширена, особенно в нижних отделах (бочкообразная), нередко наблюдается кифоз, межреберные промежутки увеличены, ребра расположены горизонтально, подгрудинный угол широко развернут, надключичные и подключичные ямки сглажены. Грудная клетка ограничена в подвижности, ригидна, находится в инспираторном положении, во время вдоха наблюдается втяжение межреберных промежутков.

При перкуссии легких отмечается коробочный оттенок звука, особенно в нижних отделах, нижние границы легких опущены, подвижность краев ограничена. При аускультации дыхание обычно ослабленное, иногда жесткое, выдох удлинен, сопровождается свистящими хрипами. Эти хрипы нередко выслушиваются только на высоте форсированного выдоха, иногда только в горизонтальном положении (вагусный рефлекс). При исследовании сердца отмечается значительное уменьшение площади сердечной тупости (иногда не определяется совсем), что обусловлено расширением легких. Тоны сердца ослабленной звучности, отмечается акцент II тона над легочным стволом. Часто определяется тахикардия. Печень нередко выступает из-под реберной дуги (вследствие низкого стояния диафрагмы и правожелудочковой недостаточности сердца).