Патологическая анатомия

Материалы / Биохимия и пороки развития поджелудочной железы / Патологическая анатомия

Пороки развития

Дистопия поджелудочной железы встречается редко. Грубер различает первичную и вторичную дистопию. Первичная является пороком развития раннего эмбрионального периода и обусловлена порочной закладкой органа. Вторичная дистопия возникает значительно позже, обычно под влиянием изменения положения или объема соседних с ней органов (диафрагмальные грыжи, пупочные грыжи, и т. д.). Кроме того, могут возникать и комбинированные перемещения поджелудочной железы. Дистопии встречаются при дефектах и грыжах диафрагмы со смещением органов брюшной полости, то же при врожденных пупочных грыжах.

Аномалия формы поджелудочной железы встречается редко. В незначительном количестве случаев железа может быть расщеплена вдоль продольной оси органа. От тела поджелудочной железы могут быть отделены головка или иная часть. У отделенной части поджелудочной железы имеется свой собственный проток. Иногда головка узка, иногда увеличена и оказывается спереди двенадцатиперстной кишки. В этих случаях бывает уменьшена в размерах или вовсе отсутствует хвостовая часть железы Своеобразным пороком развития является кольцевидная поджелудочная железа: либо головная часть органа охватывает кольцом двенадцатиперстную кишку, либо поджелудочная железа всей своей массой образует такое кольцо (типичная кольцевидная поджелудочная железа). Просвет кишки в месте кольца нередко бывает суженным, а иногда имеет место полная атрезия кишки.

Аномалия положения и формы протоков. Основной проток может располагаться не в заднем, а в переднем отделе железы, а также бывает раздвоен. Анастомоз между основным и добавочным протоком бывает чрезмерно широким, иногда очень узким и иногда полностью отсутствует. В 10% случаев добавочный проток впадает в двенадцатиперстную кишку самостоятельно, обычно несколько выше фатерова сосочка, и тогда носит название санториниева протока. Санториниев проток несет функцию основного протока, если последний сужен или атрофирован в связи с врожденной аномалией или закупорен камнем, сдавлен опухолью, рубцами. Основной проток может впадать в желудок, общий желчный проток, иногда выше фатерова сосочка в двенадцатиперстную кишку.

Добавочные поджелудочные железы обнаруживаются обычно в стенке двенадцатиперстной кишки, тонкого кишечника, желудка, желчного пузыря, общего желчного протока, меккеллева дивертикула, в брыжейке, печени, селезенке и области пупка. Они представляют собой плотноватые образования от 1,5 до 4 см диаметром, несколько возвышающиеся со стороны серозного покрова. В случаях, когда добавочные железы располагаются в стенке полых органов, они нередко открываются в просвет их самостоятельными протоками. Гистологическое строение желез органоидное с экскреторными и инкреторными отделами. Иногда полностью отсутствуют островки Лангерганса, иногда они преобладают. В. М. Воскресенский (1950) приводит случай, когда ошибочное хирургическое удаление добавочной поджелудочной железы привело к смерти от гипергликемической комы. Гистологически в удаленной железе преобладали крупные островки, в то время как в основной железе их было мало при выраженных здесь некробиотических изменениях. Кауфман наряду с добавочными поджелудочными железами различает еще рудиментарные добавочные поджелудочные железы, носящие в литературе иногда название аденомиом, хотя с опухолями они ничего общего не имеют. В этих образованиях отсутствует органоидное строение, гистологически в них преобладает строма и кисты, встречаются мелкие железистые дольки. Истинная природа добавочных рудиментарных поджелудочных желез нередко может быть установлена только при изучении их на серийных гистологических срезах.

Агенезия поджелудочной железы является чрезвычайно редко встречающимся пороком развития. Диагностика этого порока сложна, т. к. отсутствие поджелудочной железы на обычном месте не исключает того, что она может быть рассеяна в виде мелких образований в стенке кишечника и желудка. Истинная агенезия имеет место в случаях тяжелых уродств: ацефалии, акардии и т. д. Недоразвитие поджелудочной железы -- гипоплазия -- встречается при общем недоразвитии организма при врожденном сифилисе, иногда вне связи с другими пороками или с какой-либо определенной причиной. Гиперплазия поджелудочной железы также очень редкий порок развития, связана с общей силапхомегалией. Иногда встречается ложная гиперплазия поджелудочной железы за счет разрастания в органе жировой клетчатки. Врожденные изменения объема поджелудочной железы встречаются очень редко и не имеют практического значения.